L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% Wyt poeder
| Katalogusnûmer | XD90317 |
| Produkt Namme | L-Cysteine hydrochloride wetterfrij |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulêre formule | C9H11NO2 |
| Molekuul gewicht | 165.19 |
| Storage Details | Ambient |
| Harmonisearre tariefkoade | 29224985 |
Produkt Spesifikaasje
| Ferskining | Wite kristallijn poeder |
| Assay | 99% |
| Spesifike rotaasje | -20,4 oan -35,2 |
| Swiere metalen | <0.002% |
| Foarsprong | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Ferlies op Drying | <0.40% |
| Residu op Ignition | <0.10% |
Yn maple syrup urine sykte (MSUD), fertakke keten L-amino (BCAA) en 2-oxo soeren (BCOA) accumulearje yn lichemsfloeistoffen fanwegen in erflike tekoart oan fertakke keten 2-oxo acid dehydrogenase kompleks aktiviteit.Yn MSUD is net folle ynformaasje beskikber oer de betsjutting fan urineferwidering fan fertakke ketenferbiningen.Wy ûndersocht de renale klaring fan leucine, valine, isoleucine en alloisoleucine, en har oerienkommende 2-oxo-soeren 4-methyl-2-oxopentanoat (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S-) KMV), en (R)-3-methyl-2-oxopentanoat (R-KMV), mei help fan pearen fan plasma- en urinemonsters (n = 63) fan 10 pasjinten mei klassike MSUD.De fraksjonele renale útskieding fan frije BCAA wie yn it normale berik (<0,5%) en ûnôfhinklik fan 'e plasmakonsintraasjes.De útskieding fan bûn (N-acylearre) BCAA wie normaal en net signifikant ôfhinklik fan de BCAA-plasma-konsintraasjes.De fraksjonele renale útskieding fan BCOA wie yn de folchoarder KIC << KIV < R-KMV < of = S-KMV (berik (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), signifikant korrelearre mei de KIC-plasma-konsintraasjes, en oer it algemien heger dan dy fan 'e relatearre BCAA.De resultaten litte sjen dat de renale útskieding fan frije BCAA en ek fan 'e acyleare derivaten ferwaarlooslik is.De renale útskieding fan BCOA komt lykwols ta in hichte ferheging fan BCAA-konsintraasjes tsjin en draacht sa by oan it ferleegjen fan totale BCAA-pools yn MSUD.
