Products

Nukleêre accumulation fan in mutante foarm fan it kearnprotein Lamin-A, neamd Progerin (PG) of Lamin AΔ50, komt foar yn Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) of Progeria, in fersnelde fergrizing sykte.Ien fan 'e wichtichste symptomen fan dizze genetyske oandwaning is in ferlies fan subkutane fet troch in dramatyske lipodystrophy. effekt fan PG-ekspresje yn 'e differinsjaasjekapasiteit fan dizze selline, ien fan' e meast brûkte adipogenyske modellen.Kwantitative proteomics (iTRAQ) waard dien om it effekt fan 'e PG-akkumulaasje te studearjen.Ferskate fan 'e modulearre aaiwiten waarden falidearre troch immunoblotting en real-time PCR.Mitochondrial funksje waard analysearre troch mjitting fan a) de mitochondrial basale aktiviteit, b) de superoxide anion produksje en c) de yndividuele effisjinsje fan de ferskillende kompleks fan de respiratory chain.We fûnen dat over-ekspresje PG troch lentivi ral gen levering fermindering fan 'e proliferaasjerate en oan defekten yn adipogenyske kapasiteit yn fergeliking mei de kontrôle.Kwantitative proteomika-analyze liet 181-proteïnen signifikant (p<0.05) moduleare yn PG-ekspresje preadipozyten.Mitochondriale funksje wurdt beheind yn PG-ekspresje sellen.Spesifyk hawwe wy in ferheging fan 'e aktiviteit fan it kompleks I en in oerproduksje fan Superoxide-anion ûntdutsen.Incubation mei Reactive Oxygen Species (ROS) scavenger aginten driuwt ta in ôfnimmen fan autophagic proteolysis as bliken troch LC3-II / LC3-I ratio.PG ekspresje yn 3T3L1 sellen befoarderet feroarings yn ferskate biologyske prosessen, ynklusyf struktuer fan cytoskelet, lipid metabolism, calcium regeling, oersetting, proteinfolding en enerzjygeneraasje troch de mitochondria.Us gegevens fersterkje de bydrage fan ROS-akkumulaasje oan it foarkommende fergrizing fenotype en meitsje in keppeling tusken mitochondriale dysfunksje en ferlies fan proteostasis yn HGPS.